江西一“熊貓血”男童患溶血性貧血疾病 多方聯(lián)合救治 世界獨(dú)家

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中新網(wǎng)南昌6月1日電 (魏美娟 歐陽(yáng)成君)江西省兒童醫(yī)院6月1日消息，一名患有丙酮酸激酶缺乏性貧血的兩歲男童佳佳(化名)近日從該院血液一科的移植倉(cāng)中出倉(cāng)，一場(chǎng)耗時(shí)32天的“熊貓血”患者非親緣不全相合造血干細(xì)胞移植手術(shù)順利完成。

來(lái)自江西省撫州市的佳佳在不足兩月大時(shí)，因面色蒼黃20余天前往江西省兒童醫(yī)院血液科就診，并被診斷為患有丙酮酸激酶缺乏性貧血。

據(jù)院方介紹，這是一種溶血性貧血疾病，需反復(fù)輸血才能維持生命。但佳佳是RH陰性血型，俗稱“熊貓血”，十分稀有的血型給輸血治療過(guò)程帶來(lái)了很大阻礙。

在江西省兒童醫(yī)院與江西省血液中心的密切配合下，佳佳輸血治療及時(shí)，貧血得到了緩解。根據(jù)佳佳病情和特殊血型的特點(diǎn)，為了徹底治愈丙酮酸激酶缺乏性貧血，醫(yī)院血液科副主任醫(yī)師何飛同患兒父母商量后，決定給佳佳進(jìn)行造血干細(xì)胞移植術(shù)。

經(jīng)過(guò)六個(gè)月的等待，佳佳在中華骨髓庫(kù)找到了HLA9/10相合(10個(gè)位點(diǎn)中有9個(gè)是相合的)干細(xì)胞供者，但供者為RH陽(yáng)性血型。這意味著移植過(guò)程中易出現(xiàn)溶血現(xiàn)象，將加大移植難度。

為保障患兒用血，江西省兒童醫(yī)院向江西省血液中心匯報(bào)了佳佳的相關(guān)情況。江西省血液中心通過(guò)抽取稀有血型檔案庫(kù)，聯(lián)系稀有血型的志愿者們，志愿者紛紛表示在患兒需要的時(shí)候進(jìn)行獻(xiàn)血。

有了血液制品的保障，何飛帶領(lǐng)手術(shù)團(tuán)隊(duì)為佳佳針對(duì)性制定了移植、護(hù)理方案及各類應(yīng)急預(yù)案，并在各方配合下為患兒進(jìn)行了干細(xì)胞移植。干細(xì)胞回輸后，佳佳出現(xiàn)膽紅素升高、血紅蛋白持續(xù)下降等急性溶血的癥狀，但經(jīng)醫(yī)護(hù)人員積極處理，其轉(zhuǎn)危為安。

通過(guò)一個(gè)多月的精準(zhǔn)治療和護(hù)理，佳佳各項(xiàng)血液指標(biāo)均恢復(fù)正常，已從移植倉(cāng)出倉(cāng)，標(biāo)志著患兒的造血干細(xì)胞移植術(shù)取得成功。江西省兒童醫(yī)院稱，據(jù)查閱文獻(xiàn)和相關(guān)報(bào)道，這是江西省首例“熊貓血”非親緣造血干細(xì)胞移植手術(shù)。(完)

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